Bolognia 5e·Dermatoloji Çalışma Paneli
Ch 11

Liken Planus ve Likenoid Dermatozlar

Vol 1 · sayfa 189 · §3
← Ch 8Ch 12 →
📖 Özet🃏 Flashcard❓ Quiz🖼 Atlas

Bölüm 11 — Liken Planus ve Likenoid Dermatozlar

Kaynak: Bolognia Dermatology, 5. Baskı (2024), Vol 1, Bölüm 11, sayfa 191–209. Stil: Klinik pratik odaklı özet — Türkçe, terimler İngilizce. Resimler: resimler/Bolum_11_Liken_Planus_ve_Likenoid_Dermatozlar/

1. Klinik Özet (TL;DR)

  • LP = T-hücre aracılı, otoimmün bir lichenoid doku reaksiyonu; klasik tablo: 6P (purple, polygonal, planar, pruritic, papules, plaques) + Wickham striae.
  • Çoğu hastada HCV taraması yapılmalı (özellikle endemik bölge ve oral LP'de).
  • Lichenoid ilaç erupsiyonu ayırıcı tanıda her zaman düşünülmeli (özellikle ACE inh, β-bloker, tiazid, immün checkpoint inhibitörleri, anti-TNF).
    1. basamak tedavi: topikal/intralezyonel kortikosteroid; mukozal ve eroziv vakalarda takrolimus 0.1%; yaygın hastalıkta sistemik steroid + asitretin/MTX.
  • Eroziv oral ve vulvovaginal LP WHO premalign: SCC riski → uzun süreli takip ve biyopsi eşiği düşük tutulmalı.

2. Patogenez (kısa)

  • CD8+ sitotoksik T hücreleri bazal keratinositlere granül ekzositozu (perforin/granzim B) ve Fas/FasL ile apoptoz indükler.
  • IFN-α (pDC kaynaklı) → CXCR3 + Th1 hücre çekimi; IFN-γ ve TNF dominant sitokinler.
  • Tetikleyiciler: HCV (özellikle oral LP), ilaçlar, kontakt allerjenler (dental amalgam/altın/civa), aşılar (HBV), VZV antijen ekspresyonu, immün checkpoint inhibitörleri.
  • Köbner fenomeni klasik (skar, sıyrık, dövme zemininde lezyon).

3. İlaca Bağlı Lichenoid Erupsiyon — Klinik Tablo

Özellik İdiopatik LP İlaç (lichenoid eruption)
Yaş ~50 ~65
Lokalizasyon Bilek fleksoru, baldır, sakrum, genital Yaygın gövde, simetrik, sıklıkla foto-dağılımlı
Wickham striae Sık Nadir
Mukoza Sık (>%50) Genelde korunur
Histoloji Bant lenfosit, eozinofil/plazma az Eozinofil + plazma sık, derin perivasküler infiltrat, fokal parakeratoz
Latent — İlaca bağlı: ortalama 12 ay (β-bloker ~1 yıl, kinakrin 4–6 hafta, penisilamin 2 ay–3 yıl)

En sık ajanlar (Tablo 11.2 özet): ACE inh (kaptopril/enalapril), β-bloker (propranolol, labetalol), tiazid (foto-dağılımlı), antimalariyaller, NSAID, anti-TNF (paradoksal!), anti-PD-1/PD-L1 (nivolumab, pembrolizumab, atezolizumab), allopurinol, altın, kinidin, dapson.

Pratik: Yaşlı, gövde-ağırlıklı, foto-dağılımlı, mukoza-koruyucu lichenoid döküntü → ilaç şüphesi yüksek tut.

4. Klinik Tipler / Varyantlar

4.1 Klasik kutanöz LP

  • Bilateral simetrik, mor-violet, parlak, flat-topped, poligonal papül; üzerinde ince beyaz çizgisel ağ (Wickham striae) — tetkik için yağ/su uygulayarak veya dermatoskopla daha iyi görülür.
  • Sık yerler: bilek volar, ön kol fleksoru, sakrum, baldır, ayak sırtı, genital.
  • Belirgin postinflamatuar hiperpigmentasyon (özellikle koyu fototip).
  • Resimler: Fig. 11.4 A klasik, Fig. 11.5 PIH, Fig. 11.6 Köbnerizasyon.

4.2 Anüler LP (~%10)

  • Periferi violet-soluk, santral hiperpigmente. Aksilla, penis, ekstremite, kasık.
  • AT: granüloma annulare, porokeratoz, tinea.
  • Resim: Fig. 11.7.

4.3 Hipertrofik LP (LP verrucosus)

  • Çok kaşıntılı, kalın hiperkeratotik plaklar — özellikle şin (kaval kemiği) ve ayak sırtı.
  • Kronik (ortalama 6 yıl); kronik venöz staz katkısı sık.
  • SCC gelişimi uzun süreli lezyonlarda; biyopsi eşiği düşük tut.
  • Resim: Fig. 11.10.

4.4 Atrofik LP

  • Plakların geç fazı; santral atrofi + hiperpigmentasyon. Baldır, intertriginöz alanlar.
  • Resim: Fig. 11.9 A.

4.5 Büllöz LP ve LP pemphigoides

  • Büllöz LP: mevcut LP plakları üzerinde abartılı Max-Joseph aralığından kaynaklı bül.
  • LP pemphigoides: anti-BP180 otoantikor (+); LP zemininde VEYA önceden tutulmamış deride bül; daha genç başlangıç. Bullöz pemfigoiddan ayırmak için DIF + anti-BP180 kontrolü kritik.
  • Resim: Fig. 11.9 B.

4.6 İnvers LP

  • Aksilla > inguinal/inframammar; ince violet plak + hiperpigmentasyon.
  • LP pigmentosus ile ortak alan.
  • Resim: Fig. 11.11.

4.7 LP pigmentosus

  • Yüz/boyun foto-açık alanda kahve-gri maküller; başka bir LP bulgusu olmadan ortaya çıkabilir.
  • Cilt tipi III-IV (Güney Asya, Latin Amerika, Orta Doğu).
  • Tetikleyici: mustard oil (potansiyel fotoduyarlaştırıcı).
  • AT: Erythema dyschromicum perstans (EDP) — gövde tutulumu, daha genç, koyu pigmentasyon yok.
  • Resim: Fig. 11.12.

4.8 Lichen planopilaris (LPP / follicular LP)

  • Skalpte folliküler keratotik tıkaç + violet rim; sonunda sikatrisyel alopesi.
  • Frontal fibrozan alopesi (FFA) = LPP'nin daha sınırlı klinik fenotipi (özellikle yaşlı kadınlarda); kaşları da etkileyebilir.
  • Graham–Little–Piccardi–Lassueur sendromu: triad — (1) non-sikatrisyel pubis/aksilla kıl kaybı + folliküler papüller, (2) tipik LP, (3) skalpte sikatrisyel alopesi.
  • Tedavi (ileride): HKK 200 mg 2×1, intralezyonel triamsinolon, topikal/sistemik JAK inhibitörleri, FFA için 5α-redüktaz inhibitörü (dutasterid/finasterid), oral minoksidil.
  • Resim: Fig. 11.13.

4.9 Linear LP (Blaschko hattı)

  • Köbner kaynaklı linear lezyondan ayırmak için: spontan, Blaschko hattını izleyen.
  • "Zosteriform" varyantta VZV antijeni (+) — zoster sine herpete olabilir.
  • Resim: Fig. 11.14.

4.10 Nail LP (~%10)

  • Lateral incelme, longitudinal striasyon, dorsal pterygium (matriks skarı), trakionişi.
  • 20-tırnak distrofisi çocuklarda LP'nin formu olabilir.
  • Erken tedavi şart: aksi halde kalıcı pterygium → tırnak kaybı.
  • Resim: Fig. 11.15.

4.11 Oral LP

7 form: retiküler (en sık), papüler, plak-benzeri, eroziv, atrofik, büllöz, pigmente. - Retiküler: bukkal mukozada bilateral simetrik lacy beyaz çizgiler (Wickham striae); asemptomatik. - Eroziv/atrofik/büllöz: ağrılı; WHO tarafından premalign kabul; SCC riski → her erozif lezyondan biyopsi al, 6-12 ayda bir tarama. - Diş eti tutulumu = kronik desquamatif gingivit. - ~%70'inde vulvovaginal LP eşlik eder → "vulvovaginal–gingival sendromu". - HCV ile güçlü ilişki (oral LP); HCV testi yapılmalı. - Özefajeal LP: disfaji, striktür, SCC riski → şüphede gastroenteroloji. - Resim: Fig. 11.16.

4.12 Vulvovaginal LP

  • En sık form: eroziv; vajinal tutulum %70 (eroziv vulvar LP'lilerde).
  • Skarlaşma, sineşi, vajinal stenoz; ileride SCC riski.
  • AT: liken sklerozus (porselen-beyaz, hiyalinizasyon), büllöz hastalıklar.
  • Aktif hastalık geçtikten sonra uzun süreli takip önemli (SCC).

4.13 Ülseratif palmoplantar LP

  • Plantar ağrılı ülserler; tedaviye dirençli; SCC riski.

4.14 LE/LP overlap sendromu

  • Akral (palmoplantar) yerleşim; histolojide ve DIF'te her iki hastalığın özellikleri.
  • Sistemik LE araştırılmalı.

5. Sistemik İlişkiler

İlişki Klinik anlam
HCV Özellikle oral/eroziv LP'de güçlü; her LP hastasında HCV antikoru bak
HBV aşısı Aşılama sonrası LP / lichen nitidus tetiklenebilir
Otoimmün hastalıklar Vakaya bağlı; popülasyon düzeyinde anlamlı artış yok
Malignite Eroziv oral, vulvovaginal, hipertrofik LP'de SCC
GVHD Lichenoid kronik GVHD ile klinik ve histolojik örtüşme

6. Histopatoloji (özet)

  • Bant şeklinde lenfositik infiltrat papiller dermiste.
  • Bazal tabakada vakuolar dejenerasyon, sivri rete ridge'lar (testere dişi).
  • Civatte cisimleri (apoptotik keratinosit, eozinofilik) bazal/alt spinöz tabaka.
  • Hipergranuloz, ortokeratoz (parakeratoz nadir, varsa lichenoid drug eruption düşün).
  • Wickham striae = klinik karşılığı hipergranülöz odakları.
  • Resim: Histopatolojik tablo Fig. 11.18'de.

7. Ayırıcı Tanı (kısa pratik liste)

Görünüm Ayırıcılar
Klasik LP Lichenoid drug eruption, kronik GVHD, lichen nitidus, sekonder sifiliz, pitiriazis rosea
Hipertrofik LP Hipertrofik LE, prurigo nodularis, SCC, liken simpleks kronikus, psoriazis
Anüler LP Granüloma annulare, porokeratoz, tinea, sekonder sifiliz
Linear LP Lichen striatus, ILVEN, lineer psoriazis, Blaschkitis, lineer GVHD
Oral LP Oral kandidiazis, lökoplaki, mukozal lupus, kronik GVHD, lichen planus pemphigoides, mukokütanöz pemfigus
LP pigmentosus EDP, fixed drug eruption, melasma, Riehl melanozu
Bullöz LP BP, LP pemphigoides, EBA — DIF zorunlu

8. Tedavi Algoritması

KUTANÖZ LP (sınırlı)
  └─ Topikal süperpotent kortikosteroid (klobetazol) ± oklüzyon
  └─ İntralezyonel triamsinolon (hipertrofik plaklar için)
  └─ Topikal takrolimus 0.1% (yüz/intertriginöz)

KUTANÖZ LP (yaygın / şiddetli akut)
  └─ Sistemik prednizon 15-20 mg/gün, 2-6 hafta sonra azalt
  └─ Asitretin 30 mg/gün × 8 hafta (en güçlü RCT desteği)
  └─ NB-UVB (skin tipi I/II'de SCC riskine dikkat)
  └─ Refrakter: MTX haftalık, MMF, siklosporin (kısa süreli)
  └─ Yeni: JAK inh (tofasitinib, upadasitinib, baricitinib) — özellikle eroziv/nail/LPP

ORAL LP (eroziv)
  └─ 1. basamak: yüksek potansiyel topikal steroid (klobetazol gel/orabase, deksametazon ağız çalk.)
  └─ 2. basamak: takrolimus 0.1% pomad bid
  └─ Sistemik: kısa kortikosteroid; refrakter için JAK inh, MTX, MMF, hidroksiklorokin
  └─ Apremilast oral suspansiyon (ezilmiş 2×30 mg sw&swallow) refrakterde
  └─ Diş hijyeni + dental amalgam değerlendirmesi (oral kontakt liken)

LICHEN PLANOPILARIS / FFA
  └─ İntralezyonel triamsinolon her 4-6 hafta
  └─ Hidroksiklorokin 200 mg bid (en iyi RCT)
  └─ FFA için: 5α-redüktaz inh (dutasterid/finasterid)
  └─ Refrakter: MMF, siklosporin, JAK inh; oral minoksidil mevcut saçların kalınlaşması için

VULVOVAGINAL LP
  └─ Topikal süperpotent steroid (klobetazol) — ovule/krem
  └─ Vajinal dilatatör (sineşi önle)
  └─ Refrakter: takrolimus, MTX, MMF
  └─ Yıllık biyopsi gözden geçir; SCC için izle

LICHENOİD İLAÇ ERUPSİYONU
  └─ Suçlu ilacı kes (rezolüsyon haftalar-aylar sürebilir)
  └─ Topikal kortikosteroid semptomatik

Tedavi ipuçları: - Sistemik kortikosteroid uzun süre kullanma (rebound). - Asitretin = teratojen (kadında 3 yıl sonrasına kadar gebelik yasak). - HCV pozitif hastada interferon kullanımı (klasik HCV tedavisi) LP'yi alevlendirebilir → DAA tercih.

9. Lichen Striatus

  • Çocuklarda (4 ay–15 yaş, en sık 2-3 yaş) Blaschko hattı boyunca pembe-tene yakın-tan flat-topped papüller.
  • Genelde tek ekstremitede tek streak; spontan 6 ay – 2 yıl içinde geçer.
  • Tırnak tutulumu varsa onikoliz/distrofi (genelde reversible).
  • Tedavi: gözlem; semptomatikse topikal kortikosteroid veya kalsinörin inhibitörü.
  • Resim: Fig. 11.19.

10. Lichen Nitidus

  • Pinpoint, parlak, tene yakın papüller, çocuk/genç erişkin; ön kol fleksoru, genital, anterior gövde, abdomen.
  • Köbner (+), kaşıntı nadir, mukoza/tırnak az tutulur.
  • LP'den ayrım: pinpoint boyut, tene yakın renk (LP violet), Wickham striae yok, oral az.
  • Histoloji: dermal papillada lokalize, "ball and claw" (rete ridge'lar pençe gibi infiltratı sarar).
  • Tedavi: çoğunlukla gözlem; kaşıntılı/yaygınsa topikal steroid, antihistaminik, NB-UVB.
  • Resim: Fig. 11.21.

11. Erythema Dyschromicum Perstans (EDP)

  • Asemptomatik gri-mavi yamalar, gövde ağırlıklı, eritemli kenar başta olabilir sonra kaybolur.
  • Cilt tipi III-V; çocuklarda kendi kendine geçebilir, erişkinde kronik.
  • LP pigmentosustan farkı: gövde, eritemli aktif kenar, foto-açık alana sınırlı değil.
  • Tedavi sınırlı: dapson, NB-UVB, klofazimin denenmiş (kanıt zayıf).
  • Resim: Fig. 11.23.

12. Keratosis Lichenoides Chronica

  • Nadir; ekstremite ve gövdede lineer / retiküler kahve-mor keratotik papül-plaklar; yüzde seboreik dermatit-benzeri komponent.
  • Kronik, tedaviye genelde dirençli; asitretin/MTX/PUVA denenmiş.
  • Resim: Fig. 11.24.

13. Pratik Klinik Mesajlar

  • LP gördüğünde HCV'yi tara, ilaç anamnezini sorgula, mukozaları muayene et.
  • Eroziv oral / vulvovaginal LP = SCC takibi (yıllık).
  • LPP/FFA → kuaföre yollama, erken tedavi (sikatrisyel alopesi geri dönmez).
  • Hipertrofik LP plak içinde değişen alanlar varsa biyopsi (SCC dışla).
  • LP zemininde ani bül: LP pemphigoides → DIF + anti-BP180.
  • Çocuklarda Blaschko hattı boyunca papüler erupsiyon → büyük olasılıkla liken striatus (LP değil): gözlem.

14. Görseller

Klasör: resimler/Bolum_11_Liken_Planus_ve_Likenoid_Dermatozlar/ — 18 figür, 31 fotoğraf.

Fig Konu
11.4 Klasik LP (3 panel: violet papül, mor-koyu plak, anüler)
11.5 LP + postinflamatuar hiperpigmentasyon (Wickham striae)
11.6 Skar zemininde Köbner LP
11.7 Anüler LP (penis, gövde)
11.8 Eksantematöz LP
11.9 A-C Atrofik, büllöz, LP pemphigoides
11.10 Hipertrofik LP (şin)
11.11 İnvers LP (aksilla)
11.12 LP pigmentosus (intertriginöz)
11.13 A-C Lichen planopilaris
11.14 Linear LP
11.15 Nail LP (pterygium)
11.16 Oral LP (retiküler + eroziv)
11.17 Lichenoid drug eruption (HCT, anti-PD1)
11.19 Lichen striatus (Blaschko)
11.21 Lichen nitidus
11.23 EDP
11.24 Keratosis lichenoides chronica

Kaynak

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024. Vol 1, Bölüm 11 — Lichen Planus and Lichenoid Dermatoses. s. 191–209.