Bolognia 5e·Dermatoloji Çalışma Paneli
Ch 87

Fotodermatolojik Bozukluklar

Vol 2 · sayfa 1564 · §13
← Ch 84Ch 93 →
📖 Özet🃏 Flashcard❓ Quiz🖼 Atlas

Bölüm 87 — Fotodermatolojik Bozukluklar

Kaynak: Bolognia Dermatology, 5. Baskı (2024), Vol 2, Bölüm 87, sayfa 1565–1586. Stil: Klinik pratik odaklı özet — Türkçe, terimler İngilizce. Resimler: resimler/Bolum_87_Fotodermatolojik_Bozukluklar/

1. Klinik Özet (TL;DR)

  • Fotosensitivite = UV/görünür ışığa anormal kütan reaksiyon.
  • Sınıflama: 1. İdiopatik (PMLE, aktinik prurigo, hidroa vasciniforme, solar ürtiker, kronik aktinik dermatit). 2. Eksojen (ilaç/kimyasal — fototoksik vs fotoallerjik). 3. Endojen / metabolik (porfiri — Bk Ch 49). 4. DNA tamir defektleri (xeroderma pigmentosum, Cockayne, trichothiodystrofi). 5. Foto-kötüleşen dermatozlar (lupus, dermatomiyozit, Darier, atopik, rosasea, herpes, foto-aggravate vb).
  • Tanı: anamnez + fototest (MED, MIDA, fotoprovokasyon) + fotopatch ileri merkezlerde.
  • Tedavi temeli: sıkı fotokoruma (SPF ≥50 broad-spectrum, mineral, fizik bariyer, görünür ışık için demir oksid/pigment), sertleşme (NB-UVB low-dose), antimalaryal, immün modülasyon.

2. İdiopatik Fotodermatozlar

2.1 Polymorphous Light Eruption (PMLE)

  • En sık idiopatik fotodermatoz (%10-15 popülasyon).
  • Bahar/erken yaz; UV maruziyetinden saatler-günler içinde; ışığa alıştıkça (hardening) azalır.
  • Foto-açık alanda pleomorfik (bireyde monomorfik) papül, papülo-vezikül, plak, nadir EM-benzeri.
  • Yüz korunabilir, sıklıkla "V"-yaka.
  • Patogenez: gecikmiş tip immün yanıt (Tip IV).
  • Tedavi:
  • Sıkı fotokoruma.
  • Erken sezon NB-UVB / PUVA "hardening" 2-3 hf düşük dozdan başla.
  • Kısa kurs topikal/sistemik kortikosteroid alev.
  • HKK/azatiyoprin/talidomid refrakter.
  • Resim: Fig. 87.2-4.

2.2 Aktinik Prurigo

  • Latin Amerika yerli (HLA-DRB104:07/04:11), çocukluk; kronik prurijinöz papüller, plaklar, cheilitis (alt dudak), konjonktivit*.
  • Yıllarca, gen genelde tutulan baskın yatkınlık; foto-açık alana sınırlı değil.
  • Tedavi: fotokoruma + topikal/sistemik steroid + talidomid (refrakter; teratojen + nöropati uyarısı), antimalaryal.
  • Resim: Fig. 87.6-8.

2.3 Hidroa Vacciniforme

  • Çocukluk; foto-açık alanda umblike vezikül-bül → variyoliform skar.
  • Çoğu vakada spontan iyileşir adolesanda; EBV-ilişkili HV-benzeri lenfoproliferatif hastalık (Asya, Latin Amerika) — kronik, sistemik, malign potansiyel. Resim: Fig. 87.10.
  • Resim: Fig. 87.9.

2.4 Solar ürtikeri

  • UV maruziyetinden dakikalar içinde ürtiker (sıklıkla UVA + görünür ışık).
  • Tedavi: SPF + görünür-ışık-bloklayan filtre (demir oksid), NB-UVB hardening, omalizumab, antihistaminik.
  • Resim: Fig. 87.16.

2.5 Kronik Aktinik Dermatit (CAD)

  • Yaşlı, erkek baskın; foto-açık alanda kronik kaşıntılı eritem, lichenifikasyon, fotoallerjik veya kontakt allerji eşlik (özellikle Compositae).
  • Geniş aksiyon spektrumu: UVA + UVB + görünür ışık.
  • Tedavi: agresif fotokoruma + topikal süperpotent steroid + kalsinörin inhibitörleri + dupilumab/JAK inhibitörleri (yeni kanıt) + sistemik immünsüpresif.
  • Resim: Fig. 87.12-14.

3. Eksojen Foto-İlaç ve Foto-Kontakt

3.1 Fototoksik

  • Doza ve UV-mevsime bağlı; "şiddetli güneş yanığı + bül" görünümü.
  • Sık ilaçlar: doksisiklin, vorikonazol, hidroklorotiazid, NSAİ (özellikle ketoprofen), tetrasiklin, amiodaron, kinolon, BRAF inh, vemurafenib.
  • Bitki: psoralen içeren (limon, anason, kereviz, incir suyu) → fitofotodermatit ("margarita dermatit / berloque") → linear hiperpigmentasyon.
  • Tedavi: ilaç/kontakt kes; topikal steroid; SPF.
  • Resim: Fig. 87.18.

3.2 Fotoallerjik

  • Tip IV; UV ile aktive olan kimyasal hapten oluşturur; ekzematöz; fotopatch test ile teşhis.
  • Sık ajanlar: oxybenzon (sunscreen), ketoprofen jel, octocrylene, parfüm (mosk amber).

4. DNA Tamir Defektleri

4.1 Xeroderma Pigmentosum (XP)

  • Otozomal resesif; nukleotit excision repair (XPA-G, XPV-Pol η).
  • Çocuklukta foto-yanıklar yıllarca, çoklu lentigo, BCC, SCC, melanom (40-50× artış); "poikiloderma".
  • Tedavi: agresif fotokoruma, oral retinoid (asitretin/isotretinoin), düzenli cilt+göz takibi, deri kanseri tedavisi.
  • Resim: Fig. 87.17.

4.2 Cockayne sendromu

  • Kakeksi, mikrosefali, fotosensitivite, retinopati, sağırlık, premature yaşlanma.

4.3 Trichothiodystrofi (TTD, IBIDS / PIBIDS)

  • Foto-sensitivite (yarı), kırılgan saçlar (low sülfür → polarize ışıkta "tiger tail"), iktiyoz, mental retardasyon.

4.4 Bloom, Rothmund-Thomson

  • Telanjiektazi, foto-sensitivite, malignite riski.

5. Foto-Kötüleşen Dermatozlar

  • Lupus eritematozus (özellikle CLE).
  • Dermatomiyozit.
  • Darier.
  • Atopik dermatit (özellikle baş-boyun, foto-aggravated). Resim: Fig. 87.21.
  • Rosacea.
  • Pelegra (niasin eksikliği), porfiri (Bk Ch 49).
  • Grover (transient akantolitik dermatoz) — sıcak/güneş tetikli; gövde kaşıntılı papül-erozyon. Resim: Fig. 87.22.

6. Foto-Yaşlanma

  • Kronik UV: rinkitler, lentigo, aktinik keratoz, telanjiektazi, sebaseöz hiperplazi, soluk dağıtık hiperpigmentasyon, elastozis (Favre-Racouchot), milya, Civatte poikiloderma.
  • Resim: Fig. 87.24.
  • Tedavi: retinoid, niasinamid, antioksidan, lazer, fototerapi.

7. Tanı Yöntemleri

Test Açıklama
Anamnez Lokalizasyon (foto-açık), zaman (mevsim, dakika-saat-gün), ilaç/kimyasal, geçmiş güneş yanığı, aile öyküsü
MED (Minimal eritem dozu) UVB MED düşüklüğü porfiri, XP, CAD'da
MIDA / MMD UVA için
Fotoprovokasyon PMLE, solar ürtiker, hidroa için
Fotopatch test Fotoallerjik kontakt için
Porfirin idrar/dışkı/eritrosit Porfiri şüphesi
DEB (DNA repair) XP araştırma

8. Tedavi (Genel İlkeler)

Fotokoruma

  • SPF ≥50 + UVA korunması (PA+++).
  • Mineral filtreler (çinko oksit, titanyum dioksit) — pigment ile birlikte görünür ışık koruması (özellikle CAD, PMLE, melasma).
  • Geniş kenarlı şapka, UV-blok kıyafet (UPF 50+), pencere film.
  • Vit D destek (foto-kaçınma → eksiklik).

Hardening

  • NB-UVB veya PUVA kontrollü düşük doz, ilkbahar başında 2-4 hafta.
  • PMLE, solar ürtiker, hidroa için.

Sistemik

  • HKK 5 mg/kg/gün — PMLE, solar ürtiker, CAD.
  • Sistemik kortikosteroid akut alev için.
  • Talidomid — aktinik prurigo, refrakter PMLE.
  • Asitretin — XP cilt kanseri proflaksisi.
  • Omalizumab — solar ürtiker.
  • Dupilumab — CAD, foto-aggravated AD.

9. Pratik Klinik Mesajlar

  • Çocuk + foto-sensitif yanıklar erken yaşta → XP düşün, genetik test.
  • PMLE = en sık; ilkbahar ışına alıştırma (hardening) etkili.
  • HCT, doksisiklin, vorikonazol = "fotoduyarlaştırıcı" listesinin en sık ajanları — her yaşlı hastada sorgu.
  • Solar ürtiker + omalizumab cevabı → mantıklı erken seçenek; PUVA sertleşmesi de işe yarar.
  • CAD'de çoklu fotoallerjen / Compositae sık → bahçeden uzak durma + agresif fotokoruma.
  • Görünür ışık etkisini unutma (HCQ-resistan melasma, CAD, foto-aggravated lupus) — pigmentli mineral SPF + demir oksid.
  • Foto-yaşlanma ile foto-dermatoz birlikte sık; topikal retinoid + SPF kombinasyonu uzun dönem yarar.

10. Görseller

Klasör: resimler/Bolum_87_Fotodermatolojik_Bozukluklar/ — 21 figür, 35 fotoğraf.

Fig Konu
87.2-4 PMLE
87.6-8 Aktinik prurigo
87.9-10 Hidroa vacciniforme + EBV LPD
87.12-14 Kronik aktinik dermatit
87.16 Solar ürtikeri
87.17 Xeroderma pigmentosum
87.18 İlaç fotosensitivite
87.21 Foto-aggravated AD
87.22 Grover hastalığı
87.24 Foto-yaşlanma

Kaynak

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024. Vol 2, Bölüm 87 — Photodermatologic Disorders. s. 1565–1586.