Bolognia 5e·Dermatoloji Çalışma Paneli
Ch 93

Non-infeksiyöz Granülomalar

Vol 2 · sayfa 1660 · §14
← Ch 87Ch 108 →
📖 Özet🃏 Flashcard❓ Quiz🖼 Atlas

Bölüm 93 — Non-İnfeksiyöz Granülomatöz Hastalıklar (Sarkoidoz, GA, Necrobiosis lipoidica, Crohn cilt)

Kaynak: Bolognia Dermatology, 5. Baskı (2024), Vol 2, Bölüm 93, sayfa 1661–1682. Stil: Klinik pratik odaklı özet — Türkçe, terimler İngilizce. Resimler: resimler/Bolum_93_Sarkoidoz_Granulomalar/

1. Klinik Özet (TL;DR)

  • Granülomatöz dermatozlar = epiteloid histiosit + dev hücre topluluğu; biyopsi patognomonik patern sunsa da klinik bağlam belirleyicidir.
  • En önemliler:
  • Sarkoidoz — non-kazeifiye granülom, multisistemik; "naked granüloma" histolojisi.
  • Granüloma annulare (GA) — anüler, non-skuamlı, sıklıkla benign, palissad granülom.
  • Necrobiosis lipoidica (NL) — pretibial sarımtırak atrofi, %50+ DM ile.
  • Crohn cilt — ekstra-intestinal granülomatöz lezyon (oral, vulvar, perianal).
  • Reactive granulomatous dermatitis (RGD) — yeni şemsiye terim (palissaded neutrophilic + interstisyel granülomatöz dermatit + IGDA).
  • Foreign body — bk. Ch 94.
  • Tedavi: çoğunda topikal/intralezyonel kortikosteroid + HKK + anti-TNF birinci basamaklar; persistan ve sistemik tutulumda biyolojik/MTX/JAK inh.

2. Sarkoidoz

2.1 Klinik

  • Cilt %25-35 vakada (klasik dermatolojik bulgular):
  • Eritema nodozum (akut Löfgren — eritema nodozum + bilateral hilar lenfadenopati + ateş + artrit; iyi prognoz). Resim: Fig. 93.5.
  • Papüller / plaklar (yüz, peri-orbital, peri-nazal). Resim: Fig. 93.2.
  • Lupus pernio — burun, yanak, kulakta mor-violet plak; üst solunum yolu/gözde tutulum işareti.
  • Skar/dövme sarkoidozu — eski yara/dövme zemininde granülom (klasik tanı ipucu).
  • Subcutan (Darier-Roussy) nodüller.
  • Annular, ichthyosiform, atrofik, ülseratif varyantlar.
  • Resim: Fig. 93.3.
  • Diaskopi: "apple-jelly" sarımtırak görünüm.
  • Resim: Fig. 93.4.

2.2 Sistemik

  • Akciğer (~%90 olgu) — interstisyel, hilar lenfadenopati.
  • Göz üveit, kalp aritmi/kardiyomyopati, sinir fasiyal palsy, böbrek hiperkalsemi nefrolitiyaz, karaciğer, kemik tibial pseudotümör.
  • Heerfordt sendromu — parotid + ön üveit + fasiyal palsi + ateş.

2.3 Tanı

  • Biyopsi: non-kazeifiye epiteloid granülom, "naked" (lenfosit perde minimal); polariza inceleme (yabancı cisim dışla); kültür ve PAS/AFB zorunlu (mantar, mikobakteri dışla).
  • Sistemik: göğüs X-ray + CT, akciğer fonksiyonu, EKG, lab (Ca, ACE, lizozim, CBC, KCFT, Cr, Vit D), oftalmoloji.

2.4 Tedavi

  • Sınırlı kütanöz: süperpotent topikal/IL kortikosteroid, kalsinörin inhibitörü.
  • Yaygın / sistemik:
  • Hidroksiklorokin 5 mg/kg/gün + MTX 7.5-25 mg/hf.
  • Sistemik kortikosteroid akut alev / organ tutulumu için.
  • Anti-TNF (infliksimab, adalimumab) refrakter, lupus pernio'da dramatik etkili.
  • JAK inh (tofasitinib, ruxolitinib) yeni umut verici.
  • Diğer: pentoksifilin, talidomid, MMF, apremilast.

3. Granuloma Annulare (GA)

3.1 Klinik

  • Ten-pembe-violet, halka şeklinde non-skuamlı plak/papül; sıklıkla el sırtı, ayak, ekstansör yüz.
  • Tipler:
  • Lokalize (~%75): el-ayak.
  • Generalize/dissemine (gövde + ekstremite; DM, hiperlipidemi, malignite, HIV, ICI tetiklemesi ile bağlantı).
  • Subkutan (çocuk; popliteal/pretibial nodül; "psödo-romatoid nodül").
  • Perforan (umblike papüller, transepidermal eliminasyon).
  • Patch / makular varyant.
  • İnterstisyel histopatolojik patern.
  • Resim: Fig. 93.9, Fig. 93.10.

3.2 Tedavi

  • Çoğu kendiliğinden 2 yıl içinde gerileyen.
  • Lokalize: topikal süperpotent kortikosteroid, kalsinörin inhibitör, oklüzyon, intralezyonel triamsinolon, kriyo, lazer.
  • Yaygın: HKK 5 mg/kg/gün, PUVA / NB-UVB, dapson, MTX, izotretinoin, JAK inh (tofasitinib), anti-TNF.
  • Resim: Fig. 93.13 palissad.

4. Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma (AEGCG)

  • Yaşlı + foto-açık alanda anüler plak; histoloji elastoz + dev hücreler.
  • Tedavi: HKK, MTX, fototerapi.
  • Resim: Fig. 93.11.

5. Necrobiosis Lipoidica (NL)

5.1 Klinik

  • Pretibial bilateral; başlangıçta eritem-papül → genişleyen sarımtırak atrofik plak, belirgin telanjiektazi.
  • ~%50-65 hasta DM; non-DM olgular nadir.
  • Ülserasyon (~%30) — travma sonrası; SCC riski uzun süreli.
  • Resim: Fig. 93.15.

5.2 Tedavi

  • Glisemik kontrol etkisi sınırlı (NL bu durumdan bağımsız ilerleyebilir).
  • Topikal/IL süperpotent kortikosteroid aktif kenarda (atrofi riskine dikkat).
  • Topikal takrolimus, oklüzyon ile kortikosteroid, kalsipotriol, PUVA.
  • Sistemik: HKK, niasinamid, antimalaryal, pentoksifilin, siklosporin, MTX, MMF, anti-TNF, JAK inh refrakter.
  • Ülser: yara bakımı + komprese koltuk + cerrahi greft (uzak vakalar).

6. Crohn Hastalığında Cilt

6.1 Tipler

  • Mukokutan ekstra-intestinal Crohn — granülomatöz vulvar, perianal, oral lezyonlar, fistül; intestinal tutulumdan bağımsız olabilir.
  • Metastatik Crohn — anüler-non-bağırsak plaklar; biyopsi non-kazeifiye granülom.
  • Pyostomatitis vegetans — IBD + üst dudak/diş eti vegetan plaklar.
  • Reactive (associated): EN, PG, Sweet, vulvar lenfödem.
  • Resim: Fig. 93.17.

6.2 Tedavi

  • Sistemik IBD tedavisi (anti-TNF, anti-integrin, anti-IL-23, IL-12/23).
  • Topikal/IL steroid; metronidazol oral mukozit.

7. Reactive Granulomatous Dermatitis (RGD) — Şemsiye Terim

  • Eski: palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis (PNGD), interstitial granulomatous dermatitis (IGD), interstitial granulomatous drug reaction (IGDR).
  • Otoimmün/inflamatuar (RA, lupus, vaskülit, IBD, hematolojik), ilaç (anti-PD-1, anti-TNF), enfeksiyonlar tetikleyebilir.
  • Klinik: gövde, ekstremite ekstansör; eritemli plak, lineer "rope sign" (gövdede), papül, anüler.
  • Tedavi: tetikleyici tedavisi; HKK, MTX, anti-TNF.
  • Resim: Fig. 93.18.

8. İmmün Checkpoint İnhibitörü-İlişkili Granüloma

  • Anti-PD-1 / CTLA-4 → sarkoid-benzeri reaksiyon; kütan + akciğer + lenf nodu.
  • Tedavi: topikal/sistemik steroid; ICI tedavisini sürdürebilir.
  • Resim: Fig. 93.8.

9. Diğer (kısaca)

  • Granuloma faciale — Bk Bölüm 24.
  • Cheilitis granulomatosa (Melkersson-Rosenthal) — fasiyal palsi, kıvrımlı dil, dudak ödemi; granülomatöz.
  • Foreign body granuloma — Bk Bölüm 94 (silikon, parafin, dövme, dolgu, sütür).
  • Rheumatoid nodülü — RF (+) RA; ekstansör yüz; histoloji palissad.

10. Pratik Klinik Mesajlar

  • Granülomatöz lezyon görüldüğünde kazeifikasyon var mı bakılır + AFB / mantar boyası zorunlu (TBC, atipik miko, leishmania dışla).
  • Sarkoidoz şüphesinde sadece cilt yetmez — göğüs CT, EKG, oftalmoloji, lab sistemik tarama.
  • Skar/dövme zemininde papül/plak → sarkoidoz ipucu.
  • GA spontan iyileşebilir → çoklu invaziv tedaviye atlama.
  • Pretibial atrofik sarı plak + DM → necrobiosis lipoidica; ülser proflaksisi (travma) önemli.
  • Vulvar/perianal şişlik + diare → Crohn metastatik düşün; gastroenteroloji.
  • Anti-PD-1 alan hastada granülomatöz erupsiyon → biyopsi + kültür (TBC dışla); çoğu vakada onkoloji devamı.
  • "Rope sign" gövdede → RGD/IGD; otoimmün altta yatan hastalık + ilaç tara.

11. Görseller

Klasör: resimler/Bolum_93_Sarkoidoz_Granulomalar/ — 16 figür, 35 fotoğraf.

Fig Konu
93.2 Sarkoidoz papül-plak
93.3 Sarkoidoz varyantları
93.4 Diaskopi (apple-jelly)
93.5 Sarkoidozda EN
93.8 ICI-induced sarkoid
93.9-10 Granuloma annulare
93.11 AEGCG
93.12-13 GA histoloji (interstisyel + palissad)
93.15 Necrobiosis lipoidica
93.17 Mukokütan Crohn
93.18 RGD (rope sign, IGD, PNGD)

Kaynak

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024. Vol 2, Bölüm 93 — Non-infectious Granulomas. s. 1661–1682.