Bolognia 5e·Dermatoloji Çalışma Paneli
Ch 18

Ürtiker ve Anjiyoödem

Vol 1 · sayfa 309 · §4
← Ch 14Ch 20 →
📖 Özet🃏 Flashcard❓ Quiz🖼 Atlas

Bölüm 18 — Ürtiker ve Anjiyoödem

Kaynak: Bolognia Dermatology, 5. Baskı (2024), Vol 1, Bölüm 18, sayfa 311–328. Stil: Klinik pratik odaklı özet — Türkçe, terimler İngilizce. Resimler: resimler/Bolum_18_Urtiker_ve_Anjiyoodem/

1. Klinik Özet (TL;DR)

  • Ürtiker = mast hücre degranülasyonu ile geçici (genelde <24 saat) eritemli, kaşıntılı, kabarık ürtikaryal lezyonlar (wheal/flare).
  • Anjiyoödem = derin dermis/subkutan/mukoza ödemi; ürtiker eşlik edebilir veya izole olabilir.
  • Sınıflama: akut (<6 hafta) vs kronik (≥6 hafta); kronik = chronic spontaneous urticaria (CSU) veya kronik indüklenebilir ürtiker (CIndU: dermografizm, kolinerjik, soğuk, basınç, vb.).
  • Tedavi piramidi: standart doz 2. kuşak H1 antihistaminik → 4 katına çıkar (off-label) → omalizumab → siklosporin.
  • Sistemik kortikosteroid kronik kullanımdan kaçın! Akut alev için kısa süre.
  • Ürtikaryal vaskülit (lezyon >24 saat, morluk/postenflamatuar pigmentasyon bırakır, ağrı dominant) ayrı bir entitedir → biyopsi + sistemik tarama.

2. Klinik Tanım ve Sınıflama

2.1 Tipik wheal özellikleri

  • Eritemli + kaşıntılı + kabarık plak; belirli bir bölgede 30 dk – 24 saat içinde kaybolur (postinflamatuar iz bırakmaz).
  • Lezyonlar gezici; yeni lezyonlar başka yerde çıkar.
  • Anjiyoödem: yüz (göz kapağı, dudak), genital, el, ayak, dil, larenks; ağrı + basınç hissi baskın.

2.2 Süreye göre

  • Akut ürtiker (<6 hafta): sıklıkla viral enfeksiyon, ilaç (NSAİ, antibiyotik), gıda, IgE-aracılı. Çoğu olguda neden bulunmaz; gerek yok.
  • Kronik ürtiker (≥6 hafta):
  • Kronik spontaneous urticaria (CSU) — açık tetikleyici yok; otoreaktif IgG/IgE (FcεRI/anti-tiroid) %30-40.
  • Kronik indüklenebilir ürtiker (CIndU) — fiziksel/diğer tetikleyiciye yanıt.

2.3 CIndU alt tipleri

Tip Tetikleyici Klinik
Sempatomatik dermografizm Skinleşme/sürtünme Lineer ürtiker, dakikalar içinde, en sık CIndU. Resim: Fig. 18.9
Geç basınç ürtikeri Lokalize basınç (sırt çantası, oturma) 4-8 saat sonra, ağrılı şişlik. NSAİ yardımcı, dapson/MTX denenmiş. Resim: Fig. 18.10
Soğuk ürtikeri Soğuk hava/su/buz Buz küpü test (+) tanı; soğuk suya tam vücut girmesi anaflaksi riski! Edinsel veya familial. Resim: Fig. 18.11
Sıcak ürtikeri Sıcak temas Nadir
Kolinerjik ürtiker Vücut ısısı ↑ (egzersiz, stres, sıcak duş) Pinpoint ürtiker geniş eritemli halka; klasik adolesan-genç. Resim: Fig. 18.12
Adrenerjik ürtiker Stres/anksiyete Pinpoint papül beyaz halka çevresinde; kolinerjikten farkı tetikleyici
Aquagenic ürtikeri Su (ısıdan bağımsız) Pinpoint ürtiker su temasından sonra
Solar ürtikeri UV / görünür ışık Maruziyetten dakikalar içinde; foto-sensitif dermatozlardan ayır
Egzersize bağlı ürtiker / anaflaksi Egzersiz (FDEIA: özellikle gıda + egzersiz birlikte) Buğday, deniz ürünleri; ciddi anaflaksi olabilir
Vibratuar anjiyoödem Titreşim Çok nadir, genellikle ailesel

3. Ürtiker mi, Ürtikaryal Vaskülit mi?

Özellik Ürtiker Ürtikaryal vaskülit
Süre <24 saat >24 saat
Semptom Kaşıntı baskın Yanma/ağrı baskın
İz Yok Hiperpigmentasyon, purpura, ekimoz
Histopatoloji Dermal ödem + perivasküler az infiltrat Lökositoklastik vaskülit
Sistemik Genelde yok Artralji, ateş, glomerülonefrit, hipokomplementemik UV = SLE-benzeri

Şüphede: Wheal'i 1 cm kalemle çiz ve 24-48 saat sonra kontrol et; biyopsi + ANA, kompleman (C1q, C3, C4) iste.

Resim: Fig. 18.13.

4. Ayırıcı Tanı

Görünüm Ayırıcılar
Geçici eritemli plaklar Ürtiker, ilaç döküntüsü erken faz, viral exanthem, ürtikaryal vaskülit, ürtikaryal pemfigoid (>24 saat sürer), Schnitzler sendromu (kronik ürtiker + IgM monoklonal + ateş + kemik ağrısı)
Kronik tek alandaki yanan eritem Mastositoz (Darier sign +), lipodermatoskleroz, otoinflamatuar (örn. CAPS — soğuk-tetikli ürtiker + ateş + sağırlık + amilodoz)
Anjiyoödem ağırlıklı (ürtiker yok) Herediter anjiyoödem (HAE — C1-INH eksikliği/disfonksiyonu), edinsel C1-INH eksikliği (lenfoproliferatif), ACE inhibitörü-indüklü (oral, dudak, dil), kontakt anjiyoödem

5. Tanı Çalışması

Akut ürtiker (<6 hafta)

  • Genellikle laboratuvar gerekmez.
  • Tetikleyiciyi sorgula: ilaç (özellikle yeni başlayan), gıda, ÜSYE öyküsü, böcek sokması.
  • Anaflaksi bulguları varsa epinefrin + acil takip.

Kronik ürtiker (≥6 hafta) — Bolognia minimal yaklaşım

  • Ayrıntılı öykü + fizik (saatler/günler/lokasyon, tetikleyici, sistemik bulgu).
  • Bazal: CBC + CRP/ESR + TFT + anti-TPO (Hashimoto sık eşlik).
  • Şüpheye göre: ANA, C3/C4/C1q (UV için), tryptaz (mastositoz), helminth (eosinofili).
  • Provokasyon testleri (CIndU şüphesi): dermografi alma, buz testi, egzersiz, soğuk-sıcak hava.
  • ASST (autologous serum skin test) — otoreaktif fenotip için %50+ pozitif (Bolognia bahseder ama rutin değil). Resim: Fig. 18.17.
  • Biyopsi: her wheal >24 saat veya iz bırakıyor → vaskülit dışla.

6. Tedavi (CSU + CIndU genel algoritması)

Basamak 1

  • 2. kuşak H1 antihistaminik standart doz (setirizin, levosetirizin, feksofenadin, loratadin, deslorat., bilastin).
  • 2-4 hafta dene.

Basamak 2 (yetersizse)

  • Aynı ilaç ile dozu 2-4 katına çıkar (off-label ama EAACI/GA²LEN kılavuz önerisi).
  • Yan etki (sedasyon) genellikle iyi tolere edilir 2. kuşaklarda.

Basamak 3

  • Omalizumab (anti-IgE) 300 mg SC q4hf (≥12 yaş onaylı, kronik refrakter ürtiker).
  • 1-3 doz içinde yanıt; refrakterlerde 600 mg veya 2 haftada bir off-label.
  • Yan etki nadir; anaflaksi <%0.1.

Basamak 4

  • Siklosporin 2.5-5 mg/kg/gün; HT/böbrek/tedavi süresi (genelde 3-6 ay).
  • Dupilumab (anti-IL-4Rα) — 2024'te kronik ürtikerde FDA onayı (omalizumab refrakter/intoleran).
  • Ligelizumab (anti-IgE next-gen, gelişme aşamasında).
  • MTX, hidroksiklorokin, dapson, sülfasalazin, MMF — küçük seri kanıtlar, dirençli vakalar.

Sistemik kortikosteroid

  • Akut atak veya geçici alev için 3-7 gün düşük doz (prednizon 0.3-0.5 mg/kg/gün).
  • Kronik kullanımdan kaçın (yan etkiler + rebound).

Anjiyoödem yönetimi

  • Hava yolu açık tut → gerekirse IM epinefrin (dudak/dil/larengeal şişme).
  • ACEi-indüklü anjiyoödem: ilacı kes (ARB de %5-15 çapraz reaksiyon).
  • HAE atağı: C1-INH konsantresi, ekallantid, icatibant (B2 reseptör antagonisti), taze donmuş plazma; antihistaminik/steroid yardımcı değil.
  • HAE proflaksi: C1-INH konsantresi q3-4gün, lanadelumab (kallikrein inh) q2hf, atenuated androgens (danazol, eski).

CIndU spesifik notlar

  • Soğuk ürtiker: soğuktan kaçınma + 2. kuşak antihistaminik yüksek doz; omalizumab etkili. Tam vücut soğuğa dalmaktan kaçın (anaflaksi).
  • Kolinerjik: egzersize tahammül arttıkça spontane düzelir; antihistaminik yüksek doz, omalizumab.
  • Geç basınç ürtikeri: antihistaminik etkili değil; NSAİ (örn. naproksen), dapson, omalizumab denenir.
  • Solar ürtiker: spektrum testi → spesifik filtre, antihistaminik, omalizumab, fototerapi (hardening).

7. Çocukta Ürtiker

  • Akut: viral en sık (özellikle adenovirüs, EBV); ilaç ve gıda da.
  • "Multiform ürtiker" — geometrik halka şeklinde, ekimotik, gezici plaklar; çoğu zaman benign, viral; serum hastalığı-benzeri reaksiyondan ayır.
  • Anjiyoödem akut sıkça eşlik eder; alarm: dispne, stridor, kusma → epinefrin + acil servis.
  • Kronik ürtiker çocuklarda da omalizumab onaylı (≥12 yaş, bazı bölgelerde ≥6 yaş).
  • Resim: Fig. 18.15.

8. Histopatoloji (kısa)

  • Üst-orta dermal ödem, hafif perivasküler infiltrat (lenfosit + nötrofil + eozinofil).
  • Vaskülit YOK (ürtikaryal vaskülitten ayrım).
  • Resim: Fig. 18.14.

9. Pratik Klinik Mesajlar

  • "24 saatte kaybolan, iz bırakmayan, kaşıntılı" → klasik ürtiker; >24 saat / yanma / morluk → vaskülit/biyopsi.
  • Kronik ürtikerde gıda eliminasyonu etkili değildir (sık inanış); rutin önerme.
  • Tiroid otoimmünitesi taramayı unutma (özellikle kadınlarda).
  • ACEi başlanmış hastada ani dudak/dil ödemi → ilaç kes; ARB'de de risk var.
  • Dermografi pozitif tüm hastalarda CIndU değil — kişinin semptomatik olması önemli.
  • Omalizumab uzun süreli güvenli; gebelikte de kullanılabilir.
  • Anaflaksi öyküsü olan tüm hastalara epinefrin oto-enjektör reçetesi.

10. Görseller

Klasör: resimler/Bolum_18_Urtiker_ve_Anjiyoodem/ — 8 figür.

Fig Konu
18.9 Sempatomatik dermografizm
18.10 Geç basınç ürtikeri
18.11 Soğuk ürtikeri
18.12 Kolinerjik ürtiker
18.13 Ürtikaryal vaskülit
18.14 Histopatoloji
18.15 Çocukta ürtiker (multiform)
18.17 ASST

Kaynak

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024. Vol 1, Bölüm 18 — Urticaria and Angioedema. s. 311–328.