Bolognia 5e·Dermatoloji Çalışma Paneli
Ch 24

Kütanöz Vaskülit

Vol 1 · sayfa 418 · §4
← Ch 21Ch 25 →
📖 Özet🃏 Flashcard❓ Quiz🖼 Atlas

Bölüm 24 — Kütanöz Vaskülit

Kaynak: Bolognia Dermatology, 5. Baskı (2024), Vol 1, Bölüm 24, sayfa 419–450. Stil: Klinik pratik odaklı özet — Türkçe, terimler İngilizce. Resimler: resimler/Bolum_24_Kutanoz_Vaskulit/

1. Klinik Özet (TL;DR)

  • Vaskülit = damar duvarında inflamasyon ± nekroz; klinik tablo etkilenen damarın boyutuna ve organına göre değişir.
  • Klinik triada: palpable purpura (küçük damar) / livedo reticularis–racemosa, ülser, nodül, gangren (orta damar) / ekstrakütanöz organ tutulumu.
  • Chapel Hill 2012 sınıflaması = standart (büyük/orta/küçük damar; ANCA-ilişkili; immün kompleks; vb.).
  • Tüm vaskülitlerde ilk basamak: biyopsi (lezyon yaşı 24-48 saat) + sistemik değerlendirme (üre, kreatinin, idrar, KCFT, CBC, ANA, ANCA, kompleman, kriyoglobulin, hepatit serolojisi).
  • Tedavi: ilaç/enfeksiyon tetikleyicisini kaldır; sınırlı kütanözde gözlem/koltuk yükseltme/topikal; organ tutulumunda sistemik kortikosteroid + immünsüpresif/biyolojik (rituksimab, siklofosfamid, mepolizumab).

2. Sınıflandırma (Chapel Hill 2012 — özet)

Damar boyutu Hastalıklar
Büyük damar Takayasu, Dev hücreli arterit
Orta damar Polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki
Küçük damar — ANCA ilişkili Granülomatoz polianjiitis (GPA, Wegener), Mikroskopik polianjiitis (MPA), Eozinofilik GPA (EGPA, Churg-Strauss)
Küçük damar — immün kompleks IgA vaskülit (Henoch-Schönlein), Kriyoglobulinemik, Hipokomplementemik ürtikaryal vaskülit (HUVS), Anti-GBM
Değişken damar Behçet, Cogan
Tek-organ vaskülit İzole kütanöz LCV, kutanöz arterit
Sistemik hastalıkla Lupus, RA, sarkoidoz
Sebebe bağlı İlaç-bağımlı (LCV, ANCA, immün kompleks), HBV-PAN, HCV-kriyoglobulinemi, malignite

3. Genel Klinik Bulgular (damar boyutuna göre)

Damar Klinik bulgu
Küçük damar (postkapiller venül) Palpable purpura, ürtikaryal vaskülit, peteşi, vezikül, hemorajik bül, ülser (yüzeyel)
Orta damar (arteriyol) Livedo racemosa, ağrılı subkutan nodül, ülser (derin, "punched-out"), digital infarkt/gangren, retiform purpura
Büyük damar Cilt nadiren tutulur; sistemik bulgular dominant (klaudikasyon, nabız asimetrisi)

"Retiform purpura" (yıldız/ağ şeklinde nekroz) → orta damar veya tıkayıcı (oklüzif) süreç; vaskülit dışı nedenler de düşünülmeli (DİK, kalsifilaksi, kolesterol embolisi, antifosfolipid, kriyoglobulinemi, sepsis, warfarin nekrozu).

4. Tanı Algoritması

4.1 Biyopsi

  • 24-48 saat içindeki lezyondan punch (4 mm yüzeysel için, 6 mm derin için — orta damar şüphesinde!).
  • DIF için ayrı punch (perilezyonel veya 6h taze lezyon — IgA için Henoch-Schönlein).
  • Patolog raporunda: damar boyutu, fibrinoid nekroz, lökositoklazi, granülom, eozinofil.

4.2 Sistemik tarama (her vaskülit hastasında)

  • CBC + diff, sedim, CRP
  • KCFT, BUN/Kr, idrar mikroskopi (proteinüri, dismorfik eritrosit, eritrosit silindiri)
  • ANCA (PR3-c-ANCA, MPO-p-ANCA), ANA, RF, kompleman (C3/C4/CH50), kriyoglobulin (37°C'de tutarak topla, 4°C'de ayrış)
  • HBV/HCV serolojisi, HIV
  • Spesifik şüphede: anti-GBM, SPEP, ANA panel

4.3 Görüntüleme/biyopsi diğer organlar

  • Akciğer (HRCT), KBB konsültasyonu (GPA), göz, periferik sinir EMG (mononörit multipleks), böbrek biyopsi (renal tutulumda).

5. Spesifik Antiteler

5.1 Cutaneous LCV (eski IgM/IgG immün kompleks vaskülit)

  • En sık kütanöz vaskülit; "izole" cilt LCV.
  • Palpable purpura alt ekstremite simetrik; gravity-bağımlı (gluteal, çorap çizgisi).
  • Tetikleyici: enfeksiyon (ÜSYE %50), ilaç (40+ liste — aminopenisilin, hidralazin, propilthiouracil, allopurinol, NSAİ, levamizol), kollagen vaskuler (RA, SLE, Sjögren), malignite (özellikle hematolojik), idiopatik.
  • Sistemik bulgu yok / hafif.
  • Tedavi: ayağı yükselt, kompresyon, NSAİ, dapson 50-150 mg/gün, kolşisin 0.6-1.2 mg/gün; refrakter: prednizon kısa kurs, AZA, MTX.

5.2 IgA Vaskülit (Henoch-Schönlein purpura, IgAV)

  • Çocukta en sık vaskülit (3-15 yaş); erişkinde de gelişir, daha şiddetli renal seyir.
  • Tetragad: palpable purpura (bacak/gluteal) + artrit/artralji + GIS (kolik karın, melena, intussusepsiyon!) + glomerülonefrit.
  • Tipik ÜSYE öyküsü 1-3 hafta önce.
  • IgA1 immün kompleksleri.
  • Tanı: klinik + biyopsi (LCV + DIF: damar duvarında IgA + C3 depozit).
  • Tedavi: çoğu olgu kendini sınırlar; GIS / böbrek tutulumunda steroid; ağır renal vakalar siklofosfamid/AZA.
  • Erişkinde 6-12 ay üriner takip zorunlu (gecikmiş GN).

5.3 Ürtikaryal vaskülit (UV)

  • >24 saat süren ürtikaryal lezyonlar, yanma + ekimoz/postenflamatuar pigment.
  • Normokomplementemik: idiyopatik / ilaç; iyi prognoz.
  • Hipokomplementemik (HUVS): anti-C1q antikor, düşük C1q, C3, C4; SLE-benzeri (artrit, glomerülonefrit, oküler, KOAH-benzeri amfizem).
  • Tedavi: dapson, kolşisin, hidroksiklorokin, NSAİ; HUVS'da steroid + immünsüpresif (MMF, rituksimab); omalizumab denenmiş.
  • Resim: Fig. 24.10.

5.4 Kriyoglobulinemik vaskülit

  • Tip II/III karışık kriyoglobulinemi = HCV ile güçlü ilişki (~%80).
  • Klinik: alt ekstremite palpable purpura (özellikle soğukta), Raynaud, akrosiyanoz, ülser, glomerülonefrit, periferik nöropati, hepatit.
  • Lab: kriyoglobulin (+), RF (+), düşük C4 (klasik patern), HCV antikor + RNA.
  • Tedavi: HCV → DAA (direct-acting antiviral) = en etkili; ağır vakada rituksimab + plazmaferez + steroid.
  • Resim: Fig. 24.15.

5.5 ANCA-ilişkili vaskülitler

GPA (Wegener)

  • Üst solunum yolu (sinüzit, otit, saddle nose) + akciğer (nodül, kavite) + glomerülonefrit.
  • Cilt: palpable purpura, ülser ("ulserating papule"), pyoderma gangrenosum-benzeri, retiform purpura, oral ülser, gingival hiperplazi ("strawberry gums").
  • ANCA: c-ANCA / anti-PR3 (+) (~%80).
  • Tedavi: rituksimab (1. tercih) veya siklofosfamid + steroid indüksiyon → idame: rituksimab, AZA, MTX.
  • Resim: Fig. 24.17.

MPA (Microscopic polyangiitis)

  • Pauci-immün glomerülonefrit + alveolar hemoraji; cilt: peteşi, palpable purpura, splinter hemoraji.
  • ANCA: p-ANCA / anti-MPO (+) (~%70).
  • Tedavi: GPA gibi.
  • Resim: Fig. 24.18.

EGPA (Churg-Strauss)

  • Astım + eozinofili (>1500/μL veya >%10) + sinus polipleri triadı.
  • Sistemik: mononörit multipleks, kardiyak (mortalite!), gastroenteropati.
  • Cilt: palpable purpura, subcutaneous nodüller (ekstansör yüzler), livedo, ürtiker.
  • ANCA p-ANCA/MPO (+) sadece %30-40; ANCA(+) renal/PNS, ANCA(–) kardiyak fenotip.
  • Tedavi: kortikosteroid + mepolizumab (anti-IL-5, FDA onaylı) veya siklofosfamid (organ tehdidi).
  • Resim: Fig. 24.20.

5.6 Polyarteritis nodosa (PAN)

  • Sistemik PAN: orta damar; ateş, kilo kaybı, miyalji, mononörit multipleks, böbrek mikroanevrizma (anjiografi), GIS, kardiyak.
  • HBV ile ilişki (~%10-30 historic; modern olgularda az), genetik DADA2 (ADA2 eksikliği) çocukta.
  • Kütanöz PAN: orta damar vaskülit, livedo racemosa, alt bacak nodülleri, retiform purpura, ülser; sistemik az.
  • Tedavi: HBV-PAN: antiviral + steroid; sistemik PAN: kortikosteroid ± siklofosfamid; kütanöz PAN: NSAİ, kolşisin, dapson, MTX, IVIG (DADA2'de anti-TNF).

5.7 Behçet hastalığı

  • Tekrarlayan oral aft + genital aft + üveit + cilt (folikülite benzer papülopüstül, eritema nodosum-benzeri, paterji).
  • Paterji testi (+).
  • Cilt: pseudofolikülit, lokus minoris (paterji), EN-benzeri panniculit, retiform purpura.
  • Sistemik: posterior üveit (görme tehdit), nörolojik, vasküler (büyük damar), GIS.
  • Tedavi: kolşisin (mukokütanöz), AZA, anti-TNF (özellikle adalimumab — üveit/oküler), IFN-α, apremilast.

5.8 Granuloma faciale

  • Yüzde tek/birkaç kahve-kırmızı plak, nadir; histoloji: LCV + eozinofili + "Grenz zone".
  • Tedavi zor: intralezyonel/topikal steroid, kalsinörin inh, lazer (PDL, KTP), dapson.
  • Resim: Fig. 24.13.

5.9 Kawasaki hastalığı

  • 5 yaş altı çocukta: ≥5 gün ateş + 4/5 kriter:
  • Bilateral non-eksudatif konjonktivit
  • Çilek dili / dudak çatlağı / faringeal eritem
  • Polimorfik eritem
  • El-ayak eritem/ödem ("kabakulak el-ayak"), 2-3 hafta sonra periüngual deskuamasyon
  • Servikal lenfadenopati (>1.5 cm tek)
  • Koroner arter anevrizması korkulan komplikasyon.
  • Tedavi: IVIG 2 g/kg + ASA yüksek doz ilk 10 gün içinde; refrakter → ikinci IVIG / steroid / infliksimab.

5.10 Sekonder/Sistemik hastalıkla

  • Lupus → küçük damar LCV; SLE'de ekstremitede peteşi, anti-RNP/Sm.
  • RA → "rheumatoid vaskülit" → digital infarkt, periüngual; uzun süreli RA + romatoid nodül + RF yüksek.

6. Tedavi Genel Prensipleri

Sınırlı kütanöz LCV

  • Tetikleyiciyi kaldır.
  • Yatak istirahati, kompresyon çorabı, ayak elevasyonu (ortostatik faktör).
  • NSAİ (semptomatik), antihistaminik.
  • Persistan/nüks: dapson 50-100 mg/gün, kolşisin 0.6 mg bid, hidroksiklorokin.
  • Refrakter / şiddetli: prednizon 0.5-1 mg/kg/gün, AZA, MTX.

ANCA vaskülitleri (GPA/MPA)

  • İndüksiyon (3-6 ay):
  • Generalize: rituksimab 375 mg/m²/hf × 4 veya siklofosfamid IV pulsed 0.5-0.75 g/m² + prednizolon 1 mg/kg/gün (azalan).
  • Sınırlı (üst solunum, böbrek korunmuş): MTX + steroid.
  • İdame: rituksimab 6 ayda 1, AZA 2 mg/kg/gün veya MTX 20-25 mg/hf, 18-24 ay.
  • Avacopan (oral C5a reseptör antagonisti) — steroid sparing.
  • Plazmaferez sadece anti-GBM örtüşmesinde rutin.

EGPA

  • Mepolizumab 300 mg SC q4 hafta — relaps oranını ↓.
  • Astım indikasyonunda omalizumab/dupilumab dikkatli (EGPA tetikleyicisi tartışmalı).

IgA Vaskülit (HSP)

  • Çocukta destek tedavi.
  • GIS / nefrit varsa prednizolon 1-2 mg/kg/gün kısa kurs.
  • Ağır nefrit: + siklofosfamid/AZA/MMF.

Kriyoglobulinemik

  • HCV (+) → DAA (direkt antiviral) birinci tercih.
  • Şiddetli (renal/nörolojik) → rituksimab + plazmaferez + steroid.

Behçet

  • Mukokütanöz: kolşisin (özellikle kadında); apremilast.
  • Üveit, organ tutulumu: adalimumab (FDA onaylı); AZA, siklosporin, IFN-α.

7. Pratik Klinik Mesajlar

  • Palpable purpura + alt ekstremite + simetrik = klasik LCV; biyopsi + DIF.
  • Retiform purpura = sadece vaskülit değil — antifosfolipid, kalsifilaksi, DİK, kolesterol embolisi, kriyoglobulinemi, sepsis, warfarin nekrozu mutlaka düşün.
  • Astım + eozinofili + paranazal sinüs → EGPA.
  • Saddle nose + sinüs + glomerülonefrit + akciğer kavitesi → GPA, PR3-ANCA.
  • Genç hastada palpable purpura + GIS ağrı → IgA vaskülit; erişkinde renal takip 6-12 ay.
  • Kütanöz vaskülit + soğukla artma → kriyoglobulinemi; HCV bak.
  • 5 yaş altı + uzun ateş + döküntü + el-ayak değişimi → Kawasaki; ekokardiyografiyi geciktirme.
  • Vaskülit hastasında sigara bırakma kritik (özellikle Buerger ve PAN).

8. Görseller

Klasör: resimler/Bolum_24_Kutanoz_Vaskulit/ — 14 figür, 44 fotoğraf.

Fig Konu
24.10 Ürtikaryal vaskülit
24.13 Granuloma faciale
24.15 Kriyoglobulinemik vaskülit
24.17 GPA (Wegener)
24.18 MPA
24.20 EGPA (Churg-Strauss)

(Bölümün diğer figürleri: küçük damar LCV, IgA vaskülit, PAN, Kawasaki, Behçet, livedo, retiform purpura — captions.csv dosyasında tüm liste.)

Kaynak

Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L (eds.). Dermatology, 5th ed. Elsevier; 2024. Vol 1, Bölüm 24 — Cutaneous Vasculitis. s. 419–450.